Треш. Коровы и бараны убивают любителей сочных бифштексов!

Доброе утро АТ! Сегодня мы поговорим о том, как коровки и барашки мстят любителям сочных бифштексов за свою жизнь. 

Заранее прошу простить меня за излишнюю научность текста. 

На мембранах клеток, особенно нейронах, живет клеточный белок с непроизносимым названием PrP^C (от prion protein cellular или клеточный прионный белок на русском.). Выполняет он в нервной системе животных и человека вполне себе нормальные функции вроде защиты нейронов и регуляции передачи сигналов.  Хотя живет он не только в нервной системе, там его больше всего.

И вот с этим самым белком в голове крупного рогатого скота происходит непонятная фигня, он меняет пространственную структуру, при этом химический состав у него остается прежним. Другими словами понять изменился этот белок или нет достаточно сложно. Как пишут умные люди белок «самопроизвольно пересобирается».

И вот теперь друзья представим, что на нашем столе оказывается сочный бифштекс, «с кровью». 

И это мясо той самой несчастной коровки (или барашка) в которой PrP^C пересобрался в новую пространственную форму PrP^Sc. Казалось бы, ну что такого это же не глист какой, и не вирус. Ну попадет в желудок, там перевариться ну и все. Но не тут-то было.

Эта тварь, устойчива к ферментам, расщепляющим белки в желудке и кишечнике (например, пепсину или трипсину). Обычные белки из мяса (например, миоглобин или актин) распадаются на пептиды и аминокислоты, а прионы остаются в виде крупных, неразрушенных фрагментов или даже целых молекул. Эта устойчивость — их ключевая особенность. Кроме того, эти белки устойчивы к температурной обработке, например при температуре 100 градусов, большая часть из них выживает. Температуре автоклава чтобы убить прионы надо 30 минут.

Желудочная кислота (pH 1.5–3.5) и ферменты вроде пепсина разрушают большинство белков, но прионы выдерживают и кислую среду. Исследования показывают, что даже после длительного воздействия желудочного сока PrP^Sc сохраняет свою структуру и «инфекционность». Это делает их способными пройти через желудок в кишечник практически без потерь.

Попав в кишечник человека прионы взаимодействуют с его стенкой подхватываются клетками иммунной системы и как только попадают в лимфоузлы, пересобираются и соприкасаются с нормальным человеческим PrP^C, после чего начинаются менять его словно это не белок, а вирус или инфекция превращая его в аномальный PrP^Sc.

Правда жесть? Чем чревато попадание белка в организм человека?

Запуская преобразование нормального человеческого белка, в «инфекционный» PrP^Sc приводит к образованию амилоидных бляшек, которые нарушают работу нейронов, вызывают воспаление и приводят к губкообразным изменениям в мозге. Это проявляется в виде деменции, атаксии, тремора и других неврологических симптомов. Заболевание неизлечимо, не определяется во время инкубационного периода, и быстро приводит сначала к слабоумию, а затем к смерти.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) у людей.

Куру (наблюдалось у племён, практиковавших ритуальный каннибализм).

Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота (БГЭ), известная как «коровье бешенство».

Скрейпи у овец.

Эпидемия БГЭ в Великобритании в 1980-х годах привела к забою миллионов коров и около 200 случаев БКЯ у людей (по данным на 2025 год). Это вызвало значительные изменения в мясной промышленности и ужесточение стандартов безопасности пищевых продуктов. Сегодня риск заражения через мясо в развитых странах минимален благодаря строгому контролю.

Инкубационный период 5–20 лет, чаще 10–15 лет. Это связано с медленной скоростью движения прионов по нервной системе из кишечника 1-2 мм. в день.

Интересно, что в 2010 год этот «чудо белок» способный заражать мышей дикого типа с частотой атаки 100%, ученые уже получили «в пробирке».

Если вы осилили такой объем нудного текста с кучей терминов, вот вам на закуску фильмы, в которых можно увидеть, болезнь и ее проявления.

Knox Goes Away (в этом фильме наемный убийца с диагнозом быстро прогрессирующей формы болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) пытается завершить последнее дело, пока разум не подводит. Фильм фокусируется на неврологической деградации: потеря памяти, когнитивные сбои и отчаяние перед неизбежным).

Ravenous (1840-х в американской глуши офицер армии обнаруживает, что каннибализм вызывает «проклятие» — болезнь, превращающую людей в монстров с неутолимым голодом. Пациенты деградируют физически и ментально. Это, кстати, прямая отсылка к реальной истории, когда прионная инфекция была выявлена у каннибалов Новой Гвинеи.)